Sağlık Bilimleri Üniversitesi Hamidiye Tıp Fakültesi 6. Romatizmal Hastalıklar Sempozyumu, İstanbul, Türkiye, 7 - 08 Nisan 2023, ss.28-29
Bilateral Renal Enfarkt ve Adrenal Yetmezlikle Prezente Olan AFAS Olgusu
Giriş: Antifosfolipid antikor sendromu (AFAS), arteriyel/venöz tromboembolizm ve/veya gebelik morbiditesiyle ve antifosfolipid antikorların varlığı ile karakterize bir otoimmün sendromdur. AFAS’ın diğer klinik belirtileri arasında trombositopeni, nörolojik bulgular, böbrek yetmezliği ve kalp kapak hastalığı bulunur. Burada renal enfarkt ile presente olan bir AFAS olgusunu sunmayı amaçladık.
Olgu: 39 yaşında erkek hasta, 10 gündür süren karın ağrısı şikayetiyle başvurdu. Etyolojiye yönelik acil serviste çekilen kontrastlı BT’de her iki böbrekte enfarkt, bilateral sürrenal bezde hemoraji saptandı (Resim1 ve 2). Tetkiklerinde hgb:13,3g/dL, lökosit:16.020/uL, trombosit sayısı: 91.000/uL, BUN:14mg/dL, kreatinin:1,33mg/dL, PT:15sn,INR:1,23, aPTT:51,3sn, eritrosit sedimentasyon hızı:96mm/saat, CRP:337mg/L izlendi. Enfarkt etyolojisi için yapılan elektrokardiyogram, ekokardiyografi, trombofili paneli, PNH paneli, protein C-S normal, ANA’sı negatifti. Lupus antikoagülanı 4,42 (yüksek titrede pozitif), anti Beta-2 Glikoprotein-1 IgG ve IgM >100U/mL, Anti Kardiyolipin IgG:39,2 GPL-U/mL, Anti Kardiyolipin IgM:22,3 MPL-U/mL saptanmasıyla primer AFAS olarak değerlendirildi. Hasta düşük moleküler ağırlıklı heparin ile antikoagüle edildi. Kortizol:1,8 ug/dL, ACTH:65 pg/mL olması nedeni ile adrenal yetmezlik tanısıyla Endokrinoloji bölümünce hidrokortizon 30 mg/gün başlandı. Takiplerinde hastada dizartri gelişti. Çekilen acil beyin BT’ de sağ talamus anterolateralinde akut enfarkt izlendi. Karın ağrısı şikayeti devam eden hastanın abdomen görüntülemesinde sürrenaldeki hemoraji alanında küçülme, dalakta yeni gelişen mikroenfarkt bulguları izlendi(Resim 3). Varfarin ve asetilsalisilik asitle takibe alındı. Varfarin 5 mg/gün, hidroksiklorokin 200 mg/gün, asetilsalisilikasit 100 mg/gün ve endokrinoloji önerisiyle hidrokortizon 30 mg/gün tedavisiyle izlenmektedir.
Tartışma: AFAS,tromboz ya da tekrarlayan gebelik kaybı ile seyreden bir otoimmün sendromdur. Renal infarkt ve sürrenal bez hemorajisi nadir görülüp adrenal yetmezliğe neden olmasından dolayı önemlidir. Sürrenal vende meydana gelen tromboz kan akışını bozar ve sürrenal bezde hemoraji ile sonuçlanır. AFAS’ın nadir görülen bir bulgusu olması nedeni ile klinisyenlarin dikkatini çekmeyi planladık.
Anahtar kelimeler: Antifosfolipid antikor sendromu, renal enfarkt, tromboembolizm