Akademik Veri Yönetim Sistemi
22. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Pediatrik Kalp Cerrahisi Kongresi, Antalya, Türkiye, 7 - 10 Mart 2024, ss.312-314
Geniş atriyal septal defekt ve sağ parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş operasyonu öyküsü olan hastada saptanan miks tip total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi Gülcan Üner, Ahmet Sarı, Ayşe Sülü, Pelin Köşger, Birsen Uçar Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, Eskişehir GİRİŞ-AMAÇ: Total anormal pulmoner venöz dönüş (TAPVD) anomalisi, pulmoner venlerin tümünün sol atriyum yerine sağ atriyuma veya bağlantılı vasküler yapılara açılmasıdır. Doğumsal kalp hastalıkları arasında TAPVD görülme sıklığı %0,7-1,5 arasında değişmektedir. TAPVD dört anatomik subtipte sınıflandırılır; suprakardiyak (innominate ven veya sağ süperiyor vena kavaya), kardiyak tip (koroner sinüse veya doğrudan sağ atriyuma), infrakardiyak (inferiyor vena kava, hepatik ven veya portal vene gibi) ve miks tip. Miks tip TAPVD en nadir görülen formdur, vakaların %5-10’unu oluşturur. Miks tipte TAPVD’nın en az 15 farklı tip anatomik varyasyonu tanımlanmıştır; en sık görülen formunda sol üst pulmoner ven vertikal vene, diğer 3 pulmoner ven koroner sinüse drene olur; diğer sık görülen tipinde sağ pulmoner venler koroner sinüse, sol pulmoner venler vertikal vene drene olur. Miks tip TAPVD’nın yaklaşık %40’ı obstrüktif tiptedir. İki boyutlu ekokardiyografi TAPVD hastalarının çoğunda anatomiyi tanımlamak için yeterlidir. Primer tedavi cerrahidir, belli durumlarda transkateter tedavi düşünülebilir. Cerrahi planlanan hastalarda ekokardiyografi yeterli değilse, ek görüntüleme yöntemleri kullanılmalıdır. Burada, sinüs venozusa kadar uzanan geniş sekundum atriyal septal defekt (ASD) ve sağ parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş (PAPVD) anomalisi tanısı ile sağ pulmoner venler sol atriyuma drene olacak şekilde opere edilen, ancak sonrasında düzelmeyen dispne ve sık akciğer enfeksiyonu bulguları nedeniyle izlenmekte olan, operasyona rağmen sol pulmoner venlerin dönüş anomalisinin sebat ettiği saptanan 5 yaşında erkek hasta sunulmuştur. OLGU: Dokuz aylıkken dış merkezde ASD ve PAPVD tanısı ile sağ pulmoner venler sol atriyuma yönlendirilecek şekilde sinüs venozusa kadar uzanan geniş sekundum ASD’si cerrahi olarak kapatılan, daha sonraki izleminde büyüme geriliği ve solunum sıkıntısı nedeniyle sık hastaneye yatış öyküsü olan, ekokardiyografik incelemede sağ kalp boşluklarının geniş saptanması üzerine pulmoner hipertansiyon (PH) düşünülerek 1 yaşından itibaren sildenafil ve bosentan tedavileri verilen 5 yaşında erkek hasta, PH’ya yönelik tedavi ve tekrarlanan antibiyoterapiler ile klinik bulgularında düzelme olmaması nedeniyle PH etiyolojisi açısından tekrar değerlendirilmek üzere tarafımıza sevk edildi. Dispneik ve takipneik olan hastanın ekokardiyografisinde sağ atriyum ve sağ ventrikül belirgin geniş izlendi(Resim 1A); vertikal ven aracılığı ile innominate vene açılan PAPVD anomalisi ile uyumlu görünüm saptandı(Resim 1B,1C). PH ile uyumlu bulgu saptanmadı, almakta olduğu PH tedavisi kesildi. Dış merkezde çekilen toraks BT’si hastanemiz Çocuk Radyoloji Bilim Dalı tarafından değerlendirildi; sol üst ve sol alt pulmoner venlerin vertikal ven aracılığı ile innominate vene drene olduğu rapor edildi. Yapılan kalp kateterizasyonunda sol üst ve alt pulmoner venlerin vertikal ven aracığıyla innominate vene drene olduğu saptandı (Resim 2); hasta cerrahiye yönlendirildi. SONUÇ: Burada geniş ASD ve sağ PAPVD tanısı ile opere edilmiş, ancak operasyon sırasında sol pulmoner venlerin anormal venöz dönüşü tespit edilemediğinden dolayı düzeltilememiş, sol pulmoner venlerinin innominate vene anormal dönüşünün devam ettiği saptanarak tekrar cerrahiye yönlendirilen miks tipte TAPVD anomalisi olan bir hasta sunulmuştur. Operasyon planlanan pulmoner venöz dönüş anomalisi düşünülen hastalar, miks tip total pulmoner venöz dönüş anomalisi açısından ekokardiyografinin yanı sıra diğer görüntüleme yöntemleri ile dikkatle değerlendirilmelidir. Ayrıca, sağ kalp boşluklarında genişleme saptanan hastalar pulmoner yetersizlik ve triküspit kapak gradiyentinin düşük saptanması durumunda, opere edilmiş olsalar bile klinik açıklanamadığında pulmoner venöz dönüş anomalisi açısından yeniden dikkatle değerlendirilmelidir. 312 Anahtar Kelimeler: Total pulmoner venöz dönüş anomalisi, miks tip, atriyal septal defekt, cerrahi, ekokardiyografi. Resim 1A Ekokardiyografide genişlemiş sağ atriyum ve sağ ventrikül. Resim 1B 2D ekokardiyografide sol pulmoner venlerin drene olduğu vertikal ven ve innominate ven