Research Information System
in: Pediatrik Kolestatik Karaciğer Hastalıkları, Prof. Dr. Özlem DURMAZ, Editor, Türkiye Klinikleri Yayınevi, Ankara, pp.1-9, 2025
Kolestaz, birçok pediatrik hepatobiliyer hastalığın öne çıkan özelliğidir. Safra akışının fizyolojik olarak sağlanması için, birden fazla karmaşık sürecin uyumlu bir şekilde işlemesi gerekir. Safra asitleri, yağ sindiriminde, metabolik ve hücresel sinyal iletiminde ve kolestazın patogenezinde önemli rol oynayan maddelerdir. Safra asidi sentezi, akışı, atılımı ve safra asitlerinin enterohepatik geri alımı, safra asit döngüsünü oluşturmaktadır. Bu adımlardan bir veya birkaçının bozulması, toksik safra asitlerinin safra kanallarında ve hepatositlerde birikmesine ve zamanla inflamasyon, fibrozis ve karaciğer sirozu oluşumuna yol açabilir. Kolestatik hastalıkların oluşum mekanizmalarındaki ortak ve farklı özelliklerin anlaşılması, kolestazın hücresel mekanizmalarının daha iyi anlaşılmasını sağlamaktadır. Bu derlemede, pediatrik kolestazın belirli formlarının nedenleri ve sonuçları hakkında son zamanlarda biriken bilgiler mekanizmaları ile gözden geçirilecektir.