Akademik Veri Yönetim Sistemi
TÜRK MANYETİK REZONANS DERNEĞİ 26. YILLIK BİLİMSEL TOPLANTISI, Ankara, Türkiye, 26 - 28 Mayıs 2022, ss.222-224
GİRİŞ
Melorheostozis
(Leri hastalığı) kemikte skleroz şeklinde ortaya çıkan nadir bir mezenkimal
displazisidir1. Melorheostozis, direkt grafide; bir mumun kenarından
aşağıya akan balmumunu andıran karakteristik “akıcı hiperostoz” veya “akan mum”
görünümüne sahiptir. Çocukluk döneminde genellikle asemptomatik olup başka
nedenle çekilen direkt grafilerde rastlantısal olarak saptanır2. Klinik
belirti verdiğinde en sık ağrı ve eklem kontraktürü şeklinde başvuru olur3.
Bu sunumda
ağrı şikayeti ile başvuran erişkin bir hasta üzerinden Melorheostozis’te
görüntüleme bulgularını anlatmayı amaçladık.
OLGU
SUNUMU
42 yaşında
kadın hasta sağ el ağrısı ile ortopedi polikliniğine başvurdu. Hasta bu bölgeye
yönelik direkt grafi, sonrasında Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik
Rezonans Görüntüleme (MRG) istemleri ile radyoloji kliniğine başvurdu. El
anteroposterior (AP) ve oblik grafisinde sağ 3. metakarpal kemikte akan mum
görünümü oluşturan kortikal hiperostoz görüldü (resim 1 ve 2). Aksiyel ve
sagittal kesit BT görüntülerinde direkt grafiye benzer şekilde kortikal
kalınlanlaşma izlendi (resim 3). Tanımlanan lezyon MR tetkikinde tüm
sekanslarda hipointens olarak görüldü (resim 4 ve 5). Laboratuvar sonuçları
normal olan hastada ön tanı olarak monostatik melorheostozis düşünüldü. Medikal
tedavi sonrası ağrısı gerileyen hasta direkt grafi ile takibe alındı.
TARTIŞMA
Melorheostoz,
ilk kez 1922'de Leri ve Joanny tarafından tanımlanan, nadir görülen bir kronik
kemik hastalığıdır4. Erkek ve kadınlar eşit olarak etkilenir ve herediter
geçiş bildirilmemiştir. Hastalığın başlangıcı sinsidir ve ilk semptom
genellikle periost altı kemik oluşumu nedeniyle ağrıdır. Yavaş yavaş hareket
kısıtlılığı ve eklem deformitesi gelişir5.
Melorheostoz
monostatik veya poliostatik olabilir ve genellikle monomelik dağılım gösterir.
Esas olarak üst ve alt ekstremite uzun kemikleri ile el ve ayağın kısa tübüler
kemiklerini etkiler. Aksiyal iskeleti nadiren etkiler6. Bizim
olgumuzda el kısa kemiğinde yerleşimliydi ve monostatik lezyon vardı.
Melorheostozis’in
etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Ancak Murray ve McCredie (1979), bu
hastalıktaki hiperostotik lezyonlar ve sklerotomlar arasında iyi bir korelasyon
saptamışlardır7. Hellemans J. ve arkadaşları ise hastalığın LEMD3
gen mutasyonu ile ilişkili olduğunu savunmuşlardır8.
Melorheostozis’te
rutin laboratuvar bulguları genellikle normaldir. Direkt grafide akan mum
görünümü karakteristiktir. MRG’de tüm sekanslarda düşük sinyalli olarak izlenir
ve kontrast tutulumu göstermez. Ayırıcı tanıda osteom, parosteal osteosarkom,
fokal skleroderma, hipertrofik osteoartropati, Caffey hastalığı ve sklerotik
metastazlar vardır1.
Tedavi
esas olarak semptomatik medikal tedavidir. Eksizyon sonrası rekürrens
beklendiği için primer cerrahi tedavi önerilmez. Kontraktür durumunda operatif
tedavi yapılabilir6. Bifosfonatların kemik ağrısını azalttığı, kemik
lezyonunun ilerlemesini yavaşlattığı gösterilmiştir9.
Melorheostozis’li bir hastanın prognozu lezyon yerine ve
yaygınlığına göre değişir. Melorheostozis hastada yaşam süresini etkilemez,
ancak morbiditeyi etkileyebilir. Hastalık alevlenme dönemlerinin olduğu kronik
bir seyir gösterir.
SONUÇ
Melorheostozis
çok nadir görülen benign bir hastalıktır. Direkt grafide karakteristik akan mum
bulgusu görülür. Kesin bir tedavisi olmayıp sadece semptomatik tedavi verilir.
Benign bir hastalık olduğu için görüntüleme bulgularının bilinmesi önemlidir.