Behçet's Disease 2020


Üsküdar Cansu D.

in: Behçet Hastalığı 2020, Emire Seyahi, Editor, Dijital Akademi, İstanbul, pp.93-97, 2020

  • Publication Type: Book Chapter / Chapter Vocational Book
  • Publication Date: 2020
  • Publisher: Dijital Akademi
  • City: İstanbul
  • Page Numbers: pp.93-97
  • Editors: Emire Seyahi, Editor

Abstract

Behçet hastalığı (BH), tekrarlayan oral aft ve genital ülserlerle seyreden, göz, vasküler ve nörolojik tutulum gibi majör organ tutulumları yapabilen önemli bir vaskülittir. Genç erkek hastalarda ve majör organ tutulumlarında morbidite ve mortalitenin arttığı iyi bilinse de bu yazıda mortalite, kanser ve morbidite sıklıkları ve etkili risk faktörleri ayrıntılı olarak tartışılmıştır. Mortalite çalışmalarının bazıları kısa süreli ve retrospektif olsa da ölüm oranları %2,8-9,8 arasında değişmektedir. Çalışmalarda farklılıklar olmakla birlikte genç olmak, erkek olmak, majör organ tutulumu ve arteriyel tutulum BH'de mortalite için risk faktörleri olarak saptanmıştır. Büyük damar tutulumu, pulmoner arter tutulumu, santral sinir sistemi tutulumu ve bazı çalışmalarda kanser en önemli ölüm nedenleri olarak saptanmıştır. BH'de kanser sıklığı genel popülasyona göre artmıştır ve bu oran %1,8-6,8 oranında değişmektedir. Son dönemlerdeki yayınlarda özellikle miyelodisplastik sendrom sıklığının ve riskinin Behçet hastalarında önemli oranda arttığı bildirilmiştir. Göz tutulumu erkeklerde daha şiddetli seyretmekle beraber immünsupresif tedavilerin ve biyolojik ajanların erken kullanıma girmesi ile prognoz eski yıllara göre daha da iyileşmiştir. Vasküler tutulumlardan özellikle Budd Chiari sendromunda ve pulmoner arter anevrizmasında mortalite oranı eskiye kıyasla azalsa da bu tutulumlar hala önemli oranda mortaliteye neden olmaktadır. Yine parankimal nörolojik tutulum önemli oranda mortaliteye ve fonksiyon kaybına neden olmaktadır.