Akademik Veri Yönetim Sistemi
20. Ulusal Pediatrik Kardiyoloji ve Kalp Damar Cerrahisi Kongresi, Antalya, Türkiye, 10 - 13 Mart 2022, ss.30
SS-20 Pediatrik hastalarda ajmalin provakasyon testinin Brugada sendromu tanısında yeri; Tek merkez 8
yıllık deneyim
Doğan Çağrı Tanrıverdi, Hasan Candaş Kafalı, Ayşe Sülü, Sezen Gülümser Şişko, Alper Güzeltaş, Yakup Ergül
Sağlık Bilimleri Üniversitesi, İstanbul Mehmet Akif Ersoy Göğüs Kalp Ve Damar Cerrahisi Eğitim Ve Araştırma
Hastanesi, Çocuk kardiyolojisi
GİRİŞ-AMAÇ: Brugada sendromu (BS) senkop ve ani kardiyak ölüm ile seyredebilen kalıtımsal aritmik
sendromlardan biri olup, elektrokardiyogarfide (EKG) sağ prekordiyal elektrotlarda ST-segment değişiklikleri ile
seyreder. Bazı hastalarda bazal EKG’de tipik Brugada bulguları gizli olup, V1 ve V2 elektrodlarının normal
yerleşimlerinin ikişer kot yukarısına yerleştirilmesi ile daha belirgin hale gelirken, bazen de sadece sodium kanal
blokeri ajanlarla (Ajmalin, flekainid) yapılan provokasyon testleri ile ortaya çıkar. Senkop ve ani kardiyak arrest
öyküsü olan hastalarda BS ayırıcı tanıda mutlaka yer almalı ve implante edilebilir kardiyak defibrillator (İCD)
tedavisi mevcutta tek hayat kurtaran tedavi yöntemidir. Bu çalışmada merkezimizde aborted ani kardiyak ölüm
veya BS’den şüphelenilen pediatrik hastalarda Ajmalin provokasyon testi (APT) deneyimimiz paylaşılmıştır.
YÖNTEM: Merkezimizde 2013-2021 yılları arasında APT yapılan 78 pediatrik hasta çalışmaya alınmıştır. Test
protokolünde ajmalin hastalara 1mg/kg dozda 6-10 dakika süre ile İV olarak verilmiş ve 12 kanallı EKG (V1 ve
V2 elektrodları normal yerlerinin ikişer kot yukarısına yerleştirilmiş olarak) ile seri şekilde 2 dakikada bir, başta
V1 ve V2 olmak üzere sağ prekordiyal elektrotlardaki ST segment değişiklikleri takip edilmiştir. Test sırasında
V1 ve V2 derivasyonlarında tip-1 Brugada paterninin gelişmesi (ST segmentinde ≥2 mm elevasyon) pozitif test
sonucunu belirlediği gibi, QRS’te >%30 uzama ve her türlü ventriküler aritminin gelişmesiyle birlikte testin
sonlandırılma kriterini oluşturmaktadır.
BULGULAR: 78 hastadan 51 tanesi (%65) erkek idi. Hastaların ortalama yaşı 13,02±4,34 (0,98-21,27) yıl ve
ortalama kilosu 47,06±19,48 (9-95) kg idi. Semptom olarak 15 hastada (%19,2) senkop, 15 hastada (%19,2)
çarpıntı, 15 hastada (%19,2) ise ani kardiyak arrest öyküsü mevcuttu. Ayrıca 20 hastanın (%25,6) aile öyküsünde
ani kardiyak arrest mevcuttu. Başvuru EKG’lerinde 23 hastada şüpheli Brugada bulgusu, 3 hastada sınırda uzun
QT intervali, 2 hastada sağ dal bloğu mevcuttu. Diğer başvuru EKG bulguları WPW paterni, sol dal bloğu, kısa
QT intervali ve atriyal fibrilasyondu. Bir hastada asimetrik septal hipertrofi ve bir hastada mitral kapak prolapsusu
haricinde diğer hastalarda ekokardiyogarfide anormal bulgu yoktu. 4 hastanın aile öyküsünde BS mevcuttu. APT
13/78 hastada pozitif (%16,6) idi (tablo-1) ve test sırasında hiç bir hastada yan etki görülmedi. Testi pozitif çıkan
2/13 hastada (%15,38) hastalık ile ilişkili SCN3B ve SCN5A genlerinde mutasyon saptanırken, 3 hastada genetik
tarama negatif saptanmış, ve diğer hastalarda genetik testler halen çalışılmaktadır. Testi pozitif çıkan senkop ya
da kardiyak arrest öyküsü olan semptomatik 7 hastada (%53,8) İCD implantasyonu gerçekleştirildi.
SONUÇ: APT testi BS şüphesi olan pediyatrik hastalarda güvenli ve etkili bir tanı yöntemidir. Testi pozitif
saptanan hastalara BS’a yönelik genel önlemler önerilip, semptomatik seçilmiş hastalarda İCD implantasyonu
temel koruyuca tedavi olarak önerilmelidir.
Anahtar Kelimeler: Ajmalin provakasyon testi, Brugada sendromu, pediatrik