Akademik Veri Yönetim Sistemi
32. Ulusal Patoloji Kongresi, Antalya, Türkiye, 25 - 29 Ekim 2023, ss.457
Giriş: Dermatofibrosarkoma protuberens (DFSP) en sık görülen dermal sarkomdur. Tipik olarak yavaş büyüyen, yüksek oranda lokal nüks gözlenen, ancak düşük metastatik potansiyele sahip düşük dereceli bir sarkomdur. DFSP’lerin çok sayıda histolojik varyantı vardır. Bu varyantlar arasında artmış lokal nüks riski ve metastatik potansiyele sahip fibrosarkomatöz (FS) transforme varyantı dışında, önemli klinik bulgular ve sonuçlar taşımazlar. Literatürde çok nadir olduğunu gördüğümüz undiferansiye pleomorfik sarkomatöz (UPS) dönüşüm Goldblum ve ark. ‘larının 18 vaka ile yaptığı seride 1 olguda bildilrilmiştir. Ayrıca 1988 yılında yayınlanan bir olgu raporunda malign fibröz histiyositom dönüşümü olarak bildirilmektedir. Bizim olgumuz hem fibrosarkomatöz hem pleomorfik sarkoma transforme bir DFSP olgusudur. Olgu: Altmış yedi yaşında erkek hasta, yaklaşık 15 yıldır var olan, ancak son zamanlarda büyüme gösteren sol üst ekstremitede kitle şikayeti ile başvuruyor. Hastanın laboratuvarımıza geniş eksizyonel biyopsi materyali gönderiliyor. Makroskopik incelemesinde deri elipsinin altında 17x15.3x7 cm boyutlarında ekspansil büyüme gösteren, kesit yüzeyi heterojen yer yer balık eti kıvamlı tümör izlenmiştir. Mikroskopik incelemede subkutan doku yerleşimli, bazı alanlarda storiform paternde iğsi hücreler yanı sıra bazı alanlarda storiform paterni kaybedip, balık sırtı paternde fibrosarkomatöz transformasyon ve yer yer miksoid zeminde undiferansiye pleomorfik sarkom morfolojisi de göstermekteydi. Ayırıcı tanıya yönelik incelenen immünohistokimyasal belirleyiciler ile yalnızca storiform patern gösteren iğsi hücreli kompoenentte CD34 pozitifliği saptanmış olup, diğer alanlarda kayıp saptanmıştır. Bunun üzerine olgu DFSP’nin FS varyantı yanı sıra undiferansye pleomorfik sarkom varyantı olarak raporlanmıştır. Sonuç: FS ve UPS varyant DFSP’ler artmış lokal nüks ve metastatik potansiyel taşıması sebebi ile sunduğumuz olgunun, bu ve diğer varyantlar açısından ayırımı önemli hale gelmektedir. Zor vakalar için FISH ve RT-PCR dahil moleküler tekniklere daha fazla ihtiyaç duyulabilir. Ayrıca alınan insizyonel biyopsi örnekleri tümörün tümünü yansıtmıyor olabileceği için, fokal olarak transformasyon gösteren olgular akılda tutularak, küçük biyopsi örneklerinde raporlamalarda dikkatli olunmalıdır.