Akademik Veri Yönetim Sistemi
Türk Pediatri Kurumu 2020 Buluşması-Güncelleme Toplantısıı, İstanbul, Türkiye, 25 - 29 Ekim 2020, ss.145
Deneyim ve hedefler: Sistemik lupus eritematozus (SLE) multisistemik
tutulum gösteren otoimmün bir hastalıktır. Çocukluk
çağında hastaların yarıdan fazlasında böbrek tutulumu görülebilmektedir.
Bu yazıda akut poststreptokoksik glomerulonefrit
(APSGN) kliniği ile başvuran ancak klas 4 lupus nefriti saptanan
bir hasta sunulmuştur.
Metotlar: Onbir yaşında kız hasta bir haftadır çay renginde
idrar, göz kapaklarında ve bacaklarda şişlik olması nedeni ile
getirildi. Fizik muayenesinde kalp tepe atımı: 128 atım/dk, solunum
sayısı: 32/dk, kan basıncı: 127/87 mmHg olup pretibial 3
(+) gode bırakan ödemi mevcuttu. Bilateral akciğer bazallerinde
solunum sesleri azalmış, S3 pozitif ve ortopneikti. Laboratuvar
tetkiklerinde Hgb: 11,4 g/dL, Hct: %34,3, MCV: 80,5 fL, lökosit:
14740/mm³, trombosit: 535000/mm³, kan üre azotu 39,8 mg/dL,
kreatinin: 1,02 mg/dL, kompleman C335000 pg/mL idi. İdrar tetkikinde
protein: 3+, eritrosit: 359/hpf lökosit: 261/hpf olup spot
idrar protein/kreatinin oranı 2,79 idi. Bilateral plevral efüzyonu
olan ve ekokardiyografik incelemesinde dilate kardiyomyopati
(ejeksiyon fraksiyonu %45,7) saptanan hastaya APSGN tanısı
koyuldu. Fürosemid infüzyonu ve enalapril tedavisi başlandı.
Ancak izleminde kompleman C4 değerinin düşmesi (12 mg/dL,
normal aralığı 15-45 mg/dL), direkt coombs pozitifliği, idrarda
protein atılımının artması, ANA, lupus antikoagülan, anti ribozomal
protein ve anti RO-52 pozitifliği saptanması nedeni ile
böbrek biyopsisi yapıldı. Işık mikroskobisinde mezengial sellülarite
artışı, endokapiller proliferasyon, segmental skleroz, immünfloresan
incelemede IgG, C3c, IgA ile granüler mezengial
ve glomerüler kapiller duvarlarda immün depolanma saptandı.
Klas 4 lupus nefriti tanısı olarak değerlendirilen hastaya pulse
steroid, ardından idame steroid ile mikofenolat mofetil tedavileri
eklendi. Klinik bulguları gerileyen, böbrek fonksiyonları
normale dönen hasta kontrole çağrılarak taburcu edildi.
Sonuçlar: Akut poststreptokoksik glomerulonefrit çocukluk çağının
en sık görülen glomerülonefriti olmasına rağmen klinik
ve laboratuvar olarak APSGN düşünülen hastalarda eğer klinikte
atipik bir seyir ya da laboratuvar bulgularında kompleman C4
düşüklüğü varsa SLE tanısı mutlaka akılda tutulmalı ve hastalar
bu yönde tetkik edilmelidir.