Akademik Veri Yönetim Sistemi
SSK Tepecik Eğitim Hastanesi Dergisi, cilt.13, sa.3, ss.181-184, 2003 (Hakemli Dergi)
Chediak-Higashi Sendromu (CHS), tekrarlayan enfeksiyonlar, nörolojik bozukluklar, okulakutanöz albinizm, gümüş renginde saç ile karakterize, otozomal resesif kalıtılan genellikle fatal seyirli nadir bir hastalıktır. Akselere faz, olguların %85'inde görülür. Ebstein-Barr Virus veya diğer lenfatmpik viral enfeksiyonlar; ateş, yaygın lenfadenopati, hepatosplenomegali, ponsitapeni ile karakterize olan bu fazı başlatabilir. Lökosit kemotaksisi ve NK hücrelerinin öldürme fonksiyonu azalmıştır. Kemik iliğinde, myelositer seri hücrelerinde dev sitoplazmik inklüzyon cisimciklerinin saptanması tanıyı destekler. Chediak-Higashi Sendromunun spesifik bir tedavisi yoktur. Yüksek doz askorbik asit kullanımı klinik iyileşme sağlar. Akut enfeksiyonların tedavisinde antibiyotik uygulanır. Kemoterapi akselere fazda geçici iyileşme sağlayabilir. Allogenik kemik iliği transplantasyonu bazı hastalarda başarılı olmuştur. Olgumuzda, nistagmus, gümüş grisi saç rengi, periferik yayma ve kemik iliğinde myelositer seri hücrelerinde gözlenen dev intrasellüler granüllerin varlığı, hepatosplenomegali, pansitopeni CHS'nun akselere fazını düşündürmüştür. Fago-burst testinde %22 aktivite saptanması azalmış bakterisidal aktivite lehine yorumlanmıştır. Nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur.