Akademik Veri Yönetim Sistemi
41. ULUSAL RADYOLOJİ KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 24 Ekim - 01 Kasım 2020, ss.680-681
Giriş
Sjögren sendromu (SS) lenfositlerin ekzokrin bezleri infiltre etmesi sonucu göz kuruluğu, ağız kuruluğu, parotis bezlerinde şişme, deride kuruma gibi semptomlara yol açan otoimmün bir hastalıktır (1). Ayrıca eklemler, akciğerler, gastrointestinal trakt ve kan damarları da etkilenmektedir. Hastalarda lenfosit ve plazma hücre infiltrasyonu sonucu interstisyel pnömoni sıklıkla görülmektedir. Lenfositik interstisyel pnömoni (LIP) hastalarının %25 inde SS tanımlanmıştır (2). Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte HIV, EBV ve otoimmun hastalıklarla da ilişkilendirilmiştir (3).Steroidlere iyi yanıt vermektedir.
Olgu
25 yaşında bilinen SS bulunan kadın hasta nefes darlığı şikayeti ile acil servise başvurdu. Fizik muayenesinde takipneik, taşikardik,soluk ve siyanoze görünümdeydi. Oksijen satürasyonu %85 olarak ölçüldü. Acilde çekilen kontrastlı toraks BT incelemesinde; bilateral yaygın buzlu cam dansiteleri ve parankimde dağınık yerleşimli hava kistleri izlendi(Resim 1,2). Hasta SS ile ilişkili lenfoid interstisyel pnömoni olarak değerlendirildi. Ayrıca hastanın üst abdomen kesitlerinde pankreasta diffüz genişleme ve konturlarında düzleşme izlendi(Resim 3) SS ilişkili kronik inflamatuar pankreatit ileuyumlu olarak değerlendirildi.
Tartışma
SS kuru ağız, kuru göz ve artrit triadı ile karakterize otoimmün bir hastalıktır (4). Birlik ve arkadaşlarının 2014 yılında yaptıkları bir çalışmada ülkemizde SS prevalansı Avrupa kriterlerine göre %0,35 olarak tespit edilmis olup kadınlarda 7 kat fazla görülmektedir (5). En sık pulmoner komplikasyonu LIP olmakla birlikte bunu foliküler bronşit, bronşektazi, bronşiolit, organize pnömoni ve fibrozis izler. LIP, poliklonal lenfositlerin ve plazma hucrelerinin pulmoner parankimal interstisyumu diffüz infiltrasyonu ile karakterize benign lenfoproliferatif bir hastalıktır. SS dışında pernisiyöz anemi, otoimmun hemolitik anemi, idiopatik biliyer siroz ve özellikle genç hastalarda HIV ve EBV enfeksiyonları ile birlikte görülebilmektedir. Hastaların çoğunluğunda tanı anında progresif dispne ve kuru öksürük gibi respiratuar semptomlar gorulur. Ateş, gece terlemesi ve kilo kaybi gibi sistemik semptomlar daha az sıklıkla izlenir. Hastalarin çoğunluğu HRCT ile tanı almaktadir. Tedaviye yanıtsız olgularda malign lenfomayı dışlamak için biyopsi gerekebilmektedir. HRCT’de karakteristik olarak yaygın buzlu cam dansiteleri ve dağınık yerleşimli ince duvarlı kistler izlenmektedir (6). Lenfatik kanallar ve bronkovasküler demet boyunca interstisyumda kalınlaşma ve sentrilobüler nodüller sıklıkla izlenmektedir.
Sonuç
Sjögren sendromlu olguların Toraks BT incelemelerinde bronşitten LIP’e kadar birçok lenfoproliferatif akciger komplikasyonu bulunabileceği göz önünde bulundurulmalı ve buna göre değerlendirilmelidir.