Akademik Veri Yönetim Sistemi
31. ULUSAL PATOLOJİ KONGRESİ, İzmir, Türkiye, 26 - 30 Ekim 2022, cilt.6, ss.83
Giriş ve Amaç: Feokromositoma ve paraganglioma sırasıyla adrenal medulla ve adrenal dışı dokularda yerleşebilen nadir nöroendokrin tümördür. Dünya Sağlık Örgütü 2017 yılında tüm paragangliomaların metastaz potansiyeli olduğunu belirtmiştir ancak yalnızca %15-20’sinde uzak metastaz ortaya çıkmaktadır. Metastaz potansiyeli olan hastaları öngörmek için çok sayıda skorlama sistemi ortaya atılmıştır. Çalışmamızda, önerilen skorlama sistemlerindeki histopatolojik parametreleri kombine ederek bunların prognozla ilişkisinin araştırılması amaçlanmıştır.
Yöntem: Hastanemizde paraganglioma/feokromositoma
tanısı almış 72 olgunun preparatları retrospektif olarak tekrar değerlendirilerek prognozla ilişkilendirilecek histopatolojik parametreler, klinik ve demografik veriler, klinik izlem
süresi, metastaz varlığı kayıt edildi. SPSS istatistik programı ile
sonuçlar karşılaştırıldı.
Bulgular: Hastaların çoğunluğu baş boyun (%45,8) ve adrenal gland (%40,2) yerleşimli idi. Feokromositomaların
%3,4’ünde metastaz mevcutken adrenal dışı paragangliomaların %23,3’ünde izlem sırasında metastaz kaydedildi (p=0,041).
Adrenal yerleşimli olgular dışlandığında baş-boyun ve diğer
bölgelerde yerleşim gösteren olgular arasında yapılan karşılaştırmada ise sırasıyla %15,2 ve %50 oranında metastaz kaydedildi (p=0,036). Histopatolojik parametrelerden büyük hücre
adası (p=0,001), atipik mitoz (p=0,040), vasküler invazyon
(p=0,009), belirgin nükleer pleomorfizm (p=0,030), nükleer
hiperkromazi (p=0,030), konfluent nekroz (p=0,015) varlığı
ve tümör boyutunun ≥5 cm (p=0,07), mitozun ≥3 (p=0,001)
olması, metastaz görülen ve görülmeyen grupla arasındaki
istatistiksel fark anlamlı saptandı. Hastaların ortalama izlem
süresi 41 ay (Min-Max:1-230 ay) olup feokromositoma olgularında ölüm izlenmezken, adrenal dışı paragangliomaların
%6,9’unda (n:3) hastalık nedenli ölüm kaydedildi.
Tartışma ve Sonuç: Paragangliomalarda prognozu öngörmek
için geliştirilen skorlama sistemlerinde değerlendirilen histopatolojik parametreler değişkenlik göstermektedir. Metastazı
tetikleyebilecek histopatolojik bulgular, moleküler biyobelirteçler, genetik mutasyonlar ve bazı klinik özellikler gibi çok
sayıda faktör ortaya konulsa da metastaz ile %100 korele bir
parametre henüz bildirilmemiştir. Sonuç olarak bazı histopatolojik bulgular tümör lokalizasyonu, klinik ve moleküler
parametrelerle birleştirildiğinde yakın takibe alınacak hastaları ortaya çıkarmada yüksek korelasyon göstermekle birlikte öngörülemeyen az oranda hasta için klinik endişe devam
etmektedir. Bu konuda daha kesin kriterlerin ortaya konulması için geniş vaka serili çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.
Anahtar Kelimeler: Paraganglioma, Feokromositoma, Prognostik parametreler, Histopatoloji