Research Information System
45.Ulusal Radyoloji Kongresi, Antalya, Turkey, 12 - 16 November 2024, (Summary Text)
Giriş ve Amaç: Multinodüler ve vakuoler nöronal tümör (MVNT), nadir görülen ve iyi huylu bir nöroepitelyal tümördür (1). MVNT ilk olarak 2013 yılında rapor edilmiştir (2). Epidemiyolojisi net bilinmemektedir. Çoğunluğu asemptomatik olup insidental tanı almaktadır. Semptomatik hastalar çoğunlukla erişkin başlangıçlı epilepsi ile başvurmaktadır (3). Bu bildiride, kliniğimizde MRG çekilen, MVNT tanısı alan hastaların görüntüleri üzerinden bu nadir lezyonun MRG görünümlerinin sunulması amaçlanmıştır.
Olgular
1.Olgu: 36 yaşında erkek hasta vertigo ve senkop yakınmaları ile başvuruyor. Sol serebeller hemisfer yerleşimli kümeleşmiş lezyonların T2A görüntülerde hiperintens RESİM 1 A), T2A-FLAIR görüntülerde lezyonların baskılanmadığı (RESİM 1 B), hiperintens oldukları, ADC’de kolaylaşmış difüzyon gösterdiği (RESİM 1 C) ve üç boyutlu kontrastlı T1A görüntülerde ise kontrastlanmadığı (RESİM 1 D) dikkati çekiyor. 2. Olgu: 37 yaşında kadın hasta yürüme ve denge bozukluğu yakınmaları ile başvuruyor. Vermis yerleşimli lezyon T2A görüntülerde hiperintens (RESİM 2 A) (ok), T2A-FLAIR görüntülerde hiperintens olduğu (RESİM 2 B)(oklar) ve post-kontrast T1A görüntülerde ise kontrastlanmadığı (ok) görülüyor. 3. ve 4. Olgu: 57 yaşında kadın hasta tinnitus ve baş ağrısı yakınmaları ile başvuruyor. Angular girusta subkortikal yerleşimli lezyonun T2A (RESİM 3 A) ve T2A-FLAIR (RESİM 3 B) görüntülerde hiperintens görünümü, duyarlılık ağırlıklı görüntülerde (RESİM 3 C) ise normal parankim ile benzer görünümde olduğu gösteriliyor (oklar). 32 yaşında erkek hasta baş ağrısı yakınması ile başvuruyor. Sağ temporal subkortikal kümeleşmiş T2A (RESİM 4 A) ve T2A-FLAIR (RESİM 4 B ve C) görüntülerdeki hiperintensitesi, kontrastlı üç boyutlu T1A görüntülerde (RESİM 4 D) ise kontrastlanmadığı görülüyor (oklar).
Tartışma: MVNT, nadir görülen ve iyi huylu bir nöroepitelyal tümördür. Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre 2016 yılında santral sinir sistemi tümörleri içerisinde sınıflandırılmıştır. 2021 sınıflamasında ise WHO grade 1 tümör türü olarak sınıflandırıldı (5). Çoğunluğu asemptomatik olup başka nedenle yapılan görüntülemeler sırasında tanı alır. Semptomatik hastalar yetişkin dönemde nöbet kliniği ile başvurur.Serebeller ve vermis lezyonu olan olgularımız yürüme, denge bozukluğu ve vertigo gibi bu bölgeyi ilgilendirebilecek yakınmalar ile başvururken serebral lezyonu olanlarda ise lezyon lokalizasyonu ile uyumlu semptoma rastlanmadı; lezyon insidental olarak MRG’de tanı aldı. Hiçbir olgumuzda epilepsi yoktu. Konvansiyonel MR, MVNT tanısı için primer görüntüleme yöntemidir (6). MVNT’ler MRG’de oldukça karakteristik bir görünüm sergiler. Subkortikal alanda ve giral konturu takip eden yüzeysel subkortikal beyaz cevherde yer alan, değişken büyüklükteki nodüler lezyonlardan oluşan bir kümeden oluşur. Bu nodüller sabun köpüğü görünümü oluşturur. T2AG’de hiperintens görünürler, FLAIR’de baskılanmaz ve kitle etkisine neden olmazlar. FLAIR sekansında baskılanmama ve BOS ile karşılaştırıldığında hafif hipointens sinyal muhtemelen vakuollü alanlardaki yüksek protein veya solid bileşenle ilişkilidir (4). Tüm olgularımız literatürdeki olgular ile benzer şekilde karakteristik MRG bulguları taşıyordu. Patognomonik görüntüleme bulguları ve asemptomatik doğası nedeniyle Nunes ve ark. tarafından ‘beni yalnız bırak’ beyin lezyonu olarak adlandırılmıştır. Asemptomatik vakalar için MVNT’lerin cerrahi rezeksiyonu önerilmez. Yalnızca nöbetlerin kesin olarak MVNT ile bağlantılı olduğu durumlarda rezeksiyon yapılmalıdır (7). Vermis yerleşimli olgumuz 5 yıl, serebellar olgumuz 2 yıl takipte stabildi. Diğer olguların henüz uzun takibi yoktur. Ancak hiçbir olgumuz opere olmamıştır.
Sonuç: MNVT, nadir görülen iyi huylu nöroepitelyal bir tümördür. Çoğunlukla insidental tanı almakta olup karakteristik MRG bulguları radyologlar tarafından tanı koyulabilmesine olanak sağlamaktadır. Subkortikal alanda sabun köpüğü görünümü oluşturan, T2AG’de hiperintens, FLAIR’de baskılanmayan sinyal özelliği, kontrastlanma ve kitle etkisi göstermeyen multipl nodüler lezyonlarla karşılaşıldığında ayırıcı tanıda MVNT düşünülmelidir. Anahtar Kelimeler: Multinoduler ve vakuoler nöronal tümör, manyetik rezonans görüntüleme, erişkin başlangıçlı epilepsi