NADİRLERİN BİRLİKTELİĞİ: ASİT İLE BAŞVURAN ERKEK BİR HASTADA SİSTEMİK LUPUS ERİTEMATOZ VE PSEUDO-PSEUDO MEİGS SENDROMU


Oruç H., Yıldırım R., Dinler M., Üsküdar Cansu D., Korkmaz C.

24. ULUSAL İÇ HASTALIKLARI KONGRESİ, Antalya, Türkiye, 19 - 23 Ekim 2022, ss.284-285

  • Yayın Türü: Bildiri / Özet Bildiri
  • Basıldığı Şehir: Antalya
  • Basıldığı Ülke: Türkiye
  • Sayfa Sayıları: ss.284-285
  • Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Adresli: Evet

Özet

50 yaş erkek hasta plevral, perikardiyal efüzyon, intermitan ishal, asit ve anti-nükleer antikor (ANA) pozitifliği ile tarafımıza başvurdu. Öyküsünde başvurudan 5 ay önce akut batın nedeniyle dışmerkezde non-spesifik kolit tanısı (Resim-1) ile 2 haftalık antibiyotik tedavisi verilmiş. 4 ay sonrasında ani gelişen nefes darlığı sonrası pulmoner emboli tanısı ile hastaneye yatırılan hastada bu dönemde plevral, perikardiyal efüzyon ve batında asit tespit edilmiş. Fizik muayenesinde her iki akciğer bazallerinde solunum seslerinde azalma, batında asit, bilateral gode bırakan pretibial ödem mevcut idi. Laboratuvar parametreleri Tablo 1’de detaylı şekilde verilmiştir. Radyolojik incelemede bilateral plevral efüzyon ve batında masif asit tespit edildi (Resim-2 ve 3). Asit mayi incelemesi eksüda vasfında gelen hastada, malignite ve tüberküloz tanıları dışlandı. İntermittan ishal, pretibial ödem ve asit olması nedeniyle protein kaybettiren enteropati (PKE) için yapılan ince bağırsak lenfosintigrafisi normal olarak değerlendirildi. Proteinurisi olan hastaya masif asit nedeniyle pozisyon verilemediği için renal biyopsi yapılamadı. Klinik ve laboratuvar bulgularla hastaya SLE ilişkili PPMS tanısı kondu (SLE hastalık aktivite indeksi (SLEDAI)=21, proteinuri=4, piyuri=4, hematüri=4, plörezi=2, perikardit=2, kompleman düşüklüğü=2, yüksek ds-DNA =2, lökopeni=1). Hidroksiklorokin (2x200 mg/gün), metilprednizolon (40 mg/gün) ve azatiyoprin (2x50 mg/gün) tedavisi başlandı. Kontrolde azatiyoprin ilişkili gastrointestinal intolerasyon, sitopeni ve karaciğer enzim yüksekliği gelişmesi üzerine oral siklofosfamid (2x50mg/gün) tedavisine geçildi. Siklofosfamid ile tam remisyona (SLEDAI=2, plörezi) (Resim-4) giren hastada, kümülatif doz göz önünde bulundurularak mikofenolat mofetil (2x500 mg/gün) tedavisi ile takibine devam edilmektedir (SLEDAI=2, plörezi). Tartışma: SLE’de asit varlığında, akut veya kronik lupus peritoniti (LP), protein kaybettiren enteropati (PKE), PPMS gibi primer hastalık tutulumu veya nefrotik sendrom, kalp yetmezliği gibi sekonder patolojiler açısından detaylı bir ayırıcı tanı yapılmalıdır (1). PPMS tanısı, SLE hastalarında asit, CA-125 yüksekliği ve diğer nedenlerin ekartasyonu sonrası konmakla beraber, bazı vakalarda LP ve/veya PKE ile birliktelik gösterebilir (2, 3). Literatürde bildirilen PPMS ile ilgili vakaların tümü kadın cinsiyettedir. Vakamız, erkek bir PPMS olması bakımından literatürdeki ilk vakadır.

Anahtar kelimeler: asit,sle,emboli


Kaynaklar 1- Zhou L, Ming Sun C, Li Chen W, et al. Massive and painful ascites as a presenting manifestation of systemic lupus erythematosus flare: a case report and literature review. Rev Med Chil 2014; 142:255-260. 2- Schmitt R, Weichert W, Schneider W, et al. Pseudo-pseudo Meigs' syndrome. Lancet 2005; 366:1672. 3- Gao F, Xu Y, Yang G. Pseudo-pseudo Meigs' syndrome presenting with a combination of polyserositis, elevated serum CA 125 in systemic lupus erythematosus: A case report. Medicine (Baltimore) 2019; 98:e15393.