İdiyopatik inflamatuvar miyopatili hastaların klinik özellikleri ve prognozu
Tezin Türü: Tıpta Uzmanlık
Tezin Yürütüldüğü Kurum: Eskişehir Osmangazi Üniversitesi, TIP FAKÜLTESİ, DAHİLİ TIP BİLİMLERİ BÖLÜMÜ, Türkiye
Tezin Onay Tarihi: 2020
Tezin Dili: Türkçe
Öğrenci: GULLU ALAKBAROVA
Danışman: Döndü Üsküdar Cansu
Açık Arşiv Koleksiyonu: AVESİS Açık Erişim Koleksiyonu
Özet:İdiyopatik inflamatuvar miyopatiler (İİM), immun aracılıklı kas hasarlanması ile giden, proksimal iskelet kaslarının inflamasyonuna bağlı bağ dokusu hastalığıdır. İİM'ler içinde polimiyozit (PM), dermatomiyozit (DM) en iyi bilinen ve en sık görülen tipleridir. İİM'ler kas tutulumu dışında cilt, eklem, akciğer, özefagus ve kalp gibi organları da etkileyebilen sistemik hastalıklardır. Bu hastalıkların en önemli ortak özelliklerinden biri de malignite ile ilişkileridir. Çalışmamızın amacı İİM tanısı ile izlenen hastaların klinik ve laboratuvar özelliklerini, prognoz üzerine etkili faktörleri saptamak, sonuçlarımızı literatürdeki diğer verilerle karşılaştırmak ve hastalarımızdaki tedaviye yanıt oranlarını belirlemekti. Bu amaçla Romatoloji bölümünde 1975 Bohan-Peter tanı kriterlerine göre İİM tanısı konulup takip ve tedavisi yapılan 53 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Çalışmaya dahil edilen 53 hastanın (32 kadın, 21 erkek) yaş ortalaması 55.24±16.12 yıl, miyopati tanı yaşı ortalaması 44.45±17.62 yıl idi. Miyozit alt gruplarının dağılımı incelendiğinde; 23 hasta (%43.4) PM, 27 hasta (%50.9) DM ve 3 hasta (%5.7) inklüzyon cisimcikli miyozit (İCM) şeklindeydi. En sık görülen klinik bulgu %77.2 ile halsizlik idi. Kreatin fosfokinaz (CK) düzeyi ortalaması tanı sırasında 2792.18 U/L, tedavinin 1. ayında 1400.86 U/L idi. Tanı sırasında kas gücü düzeyi hastaların %64.2'sinde 4/5 idi. Elektronöromiyografide (EMG) miyopati varlığı hastaların sadece %49.1'inde saptanmışken, kas biyopsisi yapılan hasta oranı %77.4 idi. Hastalarda steroid kullanımı %98.1, azatioprin %34 ve metotreksat kullanımı %32.1 oranında idi. Mortalite sıklığı %13 ve malignite sıklığı benzer şekilde %13 olarak saptandı. Malignite gelişen hastaların yaşı gelişmeyenlere göre daha yüksek ve yine miyozit tanı yaşı da daha yüksekti (sırasıyla p<0.03 ve p<0.02). En sık mortalite nedeni malignite idi. Bizim kohortumuzda 5 yıllık kümülatif sağkalım oranı % 80.75, 10 yıllık sağkalım oranı % 72.68 idi. Sonuç olarak kadın baskınlığı ve PM sıklığı, beklenen yaşam süresi ve mortalite üzerine en önemli faktörlerin ileri tanı yaşı ve kanser varlığı olması literatüre benzer iken klinik bulgular açısından farklılıklar saptadık. Bu farklılığın genetik faktörlerden ve hasta sayısının az olmasından kaynaklanmış olabileceği düşünüldü. Anahtar kelimeler: İdiyopatik inflamatuvar miyopati; Polimiyozit; Dermatomiyozit, Malignite; Mortalite